3岁女童爱笑性格好?原来是脑内错构瘤!不开颅置入电极根除病灶治癫痫 来自:光明日报 点击次数:1300

       宝宝爱笑往往让人觉得宝宝性格好。但山东女童甜甜的家长却为女儿“傻乐”发愁,因为她常常在不合时宜的时候莫名其妙笑起来,笑的时候神情不大对头。

  近日,首都医科大学三博脑科医院癫痫中心常务副主任、主任医师周健便接诊了这位小患儿,其被确诊为“痴笑型”癫痫,原来她是被脑子里的一个错构瘤“点了笑穴”,导致大脑异常放电,才会无缘无故傻笑。

  3岁的小患儿甜甜(化名)来自山东,这种无故发笑的症状从出生第二天就已经开始发现,她会突然毫无原因地大笑,以晚上发生的次数为多,同时甜甜每隔1-2天还异常哭闹一场,一哭就是3-4小时。原来甜甜就娘胎里就发现了一个问题,她妈妈在出生前一天行胎儿超声检查时发现颅内占位,并行胎儿核磁检查提示,鞍区占位。最后确诊为了下丘脑处有一个错构瘤,这正是笑性癫痫的致病根源所在。

  随着年龄增长,近年来甜甜发作的频率也越来越高,最多时一天发作数十次,有时候还会癫痫大发作,全身强直性抽搐。2018年,快2岁的甜甜复查是,检查显示下丘脑错构瘤已有3厘米大小,随在当地医院行下丘脑错构瘤切除术,但只进行了部分切除。但术后甜甜仍然痴笑、哭闹、伴嘴角左歪,癫痫发作仍未明显改善。这几年间,甜甜的父母一边给女儿看病,一边打听名医名院,每听到一个消息,他们就昼夜兼程。

  多方打听下,甜甜一家慕名来到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心。该中心由我国癫痫领域的学科带头人栾国明教授领衔,汇集周健、李天富、关宇光、王梦阳、翟锋等癫痫专家,目前已发展成实力强大的癫痫学科医疗团队。特别在术前评估、致痫灶精准定位和手术治疗上更是引领我国癫痫外科发展,不少难治性癫痫患者及家庭也因此受益。

  首都医科大学三博脑科三博脑科医院癫痫中心常务副主任、主任医师周健表示,下丘脑错构瘤主要发生于儿童及婴幼儿期,临床上极为罕见,并非真正的肿瘤,而是一种罕见的先天性脑组织发育异常性病变,起源于灰结节和乳头体的罕见异位神经组织。本病主要见于婴幼儿及儿童期发病,女性患者居多,以痴笑样癫痫发作和性早熟为主要特征。

  针对下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫,药物治疗往往无效,需要借助外科手术干预。显微手术可以将下丘脑错构瘤切除,但因部位深在,且肿瘤和下丘脑之间无明确边界,一些术者只做部分切除,导致一些患者的术后癫痫仍有发作。此外,开颅手术后往往反应比较大,往往出现下丘脑综合症,包括高热、激素代谢紊乱、电解质紊乱、尿崩等并发症,术后住院时间长,并且可能需长期服用激素替代治疗,患儿生活质量差,痛苦非常大。

  为了减轻手术损伤,减少术后并发症,周健主任为患儿实施了新的手术方案——立体定向射频热凝毁损术:这是一种不开颅的错构瘤“切除”方式,同时也是根治难治性癫痫的新手术方式。热凝毁损肿瘤的过程中患者甚至是清醒的,可以在术中监测他的语言、视力和运动功能有没有受到影响。这项手术能给患者带来更小的损伤、更好的预后。具有微创、可控、安全、根据脑电图监测到的放电位置进行精确毁损等优点。通过运用ROSA 机器人辅助可以做到将深部电极精确地置入错构瘤内, 影像融合明确电极的准确位置,进行脑电监测捕捉惯常发作,将放电的触点进行射频热凝毁损,通过微创的射频热凝毁损一样可以达到无发作的目的。

  经过充足的术前准备后,周健主任带领三博癫痫中心团队利用手术机器人精准确定肿瘤位置,在机器人引导下,精确地将5根电极置入到颅内下丘脑错构瘤(因肿瘤较大这是置入电极最多的一例)。随后,通过视频脑电图监测确定错构瘤具体“异常放电”的电极位点及强度,对错构瘤进行射频消融热凝损毁,彻底“摧毁”错构瘤,从而起到消除癫痫发作的作用。术后,患儿未出现视力视野异常,下丘脑功能障碍,内分泌激素水平微乱等并发症。术后没几天,患者蹦蹦跳跳地出院了。

f44d30758999213d891b57.png

f44d30758999213d892d5c.png

 这一路走来,为了孩子的病,甜甜的家长哽咽地说:“孩子一出生就有这个病,我们也不能把她扔了,为了她,这些年来我们全家人都过得很艰难,大大小小的医院跑了不少,一听说哪里能治疗,我们就去哪里,孩子也受了不少罪。这次来到三博,找到了周健主任,这次我们也来对地方啦,找对了医生,孩子术后目前状况挺好,我们希望我的孩子能像其他的孩子一样快乐健康地成长。” 周健主任提醒,若发现儿童总出现无法控制的表情,家长要引起重视,及时前往专科医院就诊。